Bei typischer Anamnese einer paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Anämie, Leukopenie evtl. Thrombopenie und akutem thromboembolischem Ereignis wie z.B. Pfortaderthrombose und Hämolyse) sollte man keine Zeit verlieren und sofort die PNH ausschließen oder bestätigen (Durchflusszytometrie DD55, CD59 u.a.) und z.B. mit Eculizumab behandeln, denn bei unbehandelter PNH drohen thromboembolische Komplikationen.
Die Merkmalskombination kleine Kugelzellen im Ausstrich, MCHC größer als 35 g/dl, gesteigerte Hämolyse, negativer Coombstest lassen sofort an eine hereditäre Sphärozytose denken. Verminderte osmotische Resistenz, verminderte Acidified Glycerol Lysis Time (AGLT), verminderte Fluoreszenz der mit Eosin 5 Maleimid angefärbten Erythrozytenmembranproteine in der Durchflusszytometrie machen die Diagnose in den meisten Fällen sicher. Nur in Einzelfällen ist noch eine biochemische Analyse der Membranproteine oder eine molekulargenetische Analyse erforderlich.
King, M.-J., Behrens, J., Rogers, C.A., Flynn, C., Greenwood, D. & Chambers, K. (2000) Rapid flow cytometric test for the diagnosis of membrane cytoskeleton-associated haemolytic anaemia. British Journal of Haematology, 111, 924–933.

Sichelzellanämie - Die Interaktion der sichelnden und lysierten Erythrozyten mit Leukozyten und Gefäßwand führt zu schmerzhaften Gefäßverschlüssen und in der Reperfusionsphase zu oxidativem Stress, Gefäßschädigung, Entzündung und Aktivierung des Gerinnungssystems. Die Aktivierung des Gerinnumngssystems zeigt sich in vermehrter Expression von Gewebefaktor (Tissue Faktor TF), vermehrter Bildung von Thrombin, Thrombin-Antithrombin-Komplexen und D-Dimeren so wie in gesteigerter Plättchenaktivierung.

Bei Patienten mit hereditärer hämolytischer Anämien kann ein Parvovirusinfektion eine lebensbedrohlichen aplastischen Krise auslösen, insbesondere bei Erstinfektion mit dem Parvovirus.
Tritt in der Schwangerschaft oder nach Infektionskrankheiten eine akute hämolytische Anämie mit intravasaler Hämolyse und Fragmentozyten im mikroskopischen Ausstrichpräparat auf, ist an die mikroangiopathischen hämolytischen Anämien wie z.B. HELLP (hemolysis, [LDH, Haptoglobin, Bilirubin] elevated liver enzymes [GOT, GPT, AP, GGT] low platelets [g-BB+Reti + mikroskopischer Ausstrich]) bzw. HUS (hämolytisch-urämisches Syndrom [LDH, Haptoglobin, Bilirubin, low platelets, CRP, g-BB+Reti + mikroskopischer Ausstrich] zu denken.

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