Vaskulitiden

Vaskulitiden sind charakterisiert als entzündliche Veränderungen von Blutgefäßen. Es werden primäre Vaskulitiden („idiopathische“) von sekundären Vaskulitiden unterschieden. Sekundäre Vaskulitiden können im Rahmen einer anderen (Autoimmun)-Erkrankung (z. B. Kollageno­se, Rheumatoide Arthritis) oder einer Infektionserkrankung bakterieller/viraler Genese oder aber nach Medikamenten­einnahme entstehen. Zu den primären Vaskulitiden zählen auch die sogenannten ANCA-assoziierten Vaskulitiden (Vaskulitiden der kleinen Gefäße), zu denen die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA; früher Wegener-Granulomatose), die mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) gehören. 

Die Klinik kann ziemlich uncharakteristisch sein, da die Symptome von den betroffenen Organsystemen abhängen. Häufig sind der obere Respirationstrakt, die Lungen und Nieren befallen, aber es können auch noch weitere Organmanifestationen auftreten.

Aufgrund der Schwere der Erkrankung der GPA und der MPA ist bei einem klinischen Verdacht auf eine autoimmune Vaskulitis sowie bei akutem Nierenversagen (DD) die Bestimmung der ANCA dringend geboten.

ErkrankungDiagnostik (Autoantikörper und HLA-Bestimmung)

ANCA-assoziierte Vaskulitiden

 

  • ANCA (cANCA, pANCA)
  • PR3-AAk (Proteinase 3)
  • MPO-AAk (Myeloperoxidase
  • GBM-AAk (glomeruläre Basalmembran)
  • ANA (anti-nukleäre Ak)
  • HMA (Herzmuskel-AAk)
  • C1q-, C3d-ZIK (zirkulierende Immunkomplexe)
  • Komplementaktivität
 

Wegener Granulomatose		 
  • HLA-DR9
 

Goodpasture-Syndrom		 
  • HLA-DR2
 

Empfohlene Stufendiagnostik bei Verdacht auf systemische Vaskulitiden:

WEITERE INFORMATIONEN

ANCA-Diagnostik bei Vaskulitiden