Kollagenosen (systemische rheumatische Erkrankungen)

Kollagenosen ist ein Oberbegriff für verschiedene systemische entzündlich-rheumatische Autoimmunerkrankungen, die zur Schädigung von Blutgefäßen und Bindegewebe führen. Dazu zählen vor allem das Sjögren-Syndrom, der systemische und kutane Lupus erythematodes (SLE), die Systemsklerodermie, die Poly-/Dermatomyositis und die Mischkollagenose. Kollagenosen manifestieren sich typischerweise an Haut, Gelenken und unterschiedlichen inneren Organen.

Die Diagnose basiert auf einer Kombination von klinischen Symptomen, die sehr variabel sein können, körperlichen Untersuchungen und Laboruntersuchungen. Eine der wichtigsten Laboruntersuchungen stellt die Bestimmung des ANA (Anti-nukleärer Antikörper) dar. Entscheidend für die Identifizierung einzelner Kollagenosen und zur Differentialdiagnostik/Abgrenzung anderer Erkrankungen ist die Differenzierung eines positiven ANA-Ergebnissen unabdingbar.

ErkrankungDiagnostik (Autoantikörper und HLA-Bestimmung)

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
 
  • ANA (anti-nukleäre Ak)
  • ENA-AAk (SS-A/Ro, SS-B/La, U1-nRNP, Sm, Scl-70, Jo-1)
  • dsDNA-AAk (Doppelstrang-DNA)
  • Nukleosomen-AAk
     
  • Histone-AAk (bei V.a. arzneimittel-induzierten Lupus)
  • ACLA (Cardiolipin-AAk) IgG, IgM (bei V.a. sekundäres Anti-Phospholipid-Syndrom)
  • C1q-, C3d-ZIK (zirkulierende Immunkomplexe)
     
  • HLA-Bestimmung: HLA-DR2/DR3, HLA-DR4 (medikamentös induziert)
Weitere Autoantikörper-Bestimmungen sind im Rahmen der ANA-Differenzierung möglich. Entsprechende Empfehlungen werden ggf. im ANA-Befundtext gegeben.
  • ssDNA-AAk (Einzelstrang-DNA)
  • PCNA-AAK
  • Ribosomales P-Protein-AAk
 

Sjögren-Syndrom
 
  • ANA (anti-nukleäre Ak)
  • SS-A(Ro)-AAk
  • SS-B(La)-AAk
     
  • HLA-Bestimmung: HLA-DR2/DR3
 

Poly-/Dermatomyositis
 
  • ANA (anti-nukleäre Ak)
  • Myositis-AAk-Profil (Mi-2, PM-Scl, Ku, Jo-1, PL7, PL12, Ro-52)
  • U1-nRNP-AAk
  • SRP-AAk
     
  • HLA-Bestimmung: HLA-DR3/DR7/DR52
 

systemische Sklerodermie
 
  • ANA (anti-nukleäre Antikörper)
  • Scl-70-AAk
  • Zentromer-AAk
  • PM-Scl-AAk
  • U1-nRNP-AAk
  • RNA-Polymerasen-AAk
     
  • HLA-Bestimmung: HLA-DR3/DR5
 

Mischkollagenose
(MCTD, Sharp-Syndrom)
 
  • ANA (anti-nukleäre Ak)
  • U1-nRNP-AAk
     
  • HLA-Bestimmung: HLA-DR4/DR2/DR3
 

Empfohlene ANA-Differenzierung bei Verdacht auf eine Kollagenose: